61岁女性，反复发作右胸背部持续烧灼样疼痛伴失血性休克表现，伴有右侧血性胸腔积液，诡异的反复血胸，让我们揭晓答案！
病例回顾
病史回顾
61岁女性，9月前突发右胸背部持续烧灼样疼痛，伴出汗、乏力、一过性意识丧失。查HGB93g/L→50g/L。CT示右侧包裹性胸腔积液。对症支持治疗后好转，复查HGB水平回升；随访CT积液消失。近日再次无诱因突发类似胸痛症状，伴大汗、乏力、意识丧失（约10秒）。既往有眼眶肿物病史，激素治疗有效；出血倾向表现。
入院检查示贫血，CRP31.99mg/L↑;ESRmm/h↑;出血时间（BT）21min↑，PT、APTT延长；IgGmg/L↑。
PET/CT示右侧胸膜不均匀增厚且代谢不均匀异常增高，右侧包裹性胸腔积液，右锁骨上、纵隔（2R)双肺门代谢增高淋巴结，右肺多发代谢稍增高斑片、索条。
进一步检查
右侧胸膜活检：沿第7肋上缘直切口，切除第7肋约5cm，见胸膜增厚明显，白色致密，无脓液，与脏层胸膜黏连紧密，切除增厚胸膜约1*3cm，同时切除肋间淋巴结送检。
病理结果：
肋间淋巴结：淋巴结肿大，滤泡增生，结合免疫组化考虑为IgG4相关性淋巴结病变.免疫组化结果：IgG4/IgG(＞40%)，IgG4（＞50个/HPF）；
胸膜病理：胸膜组织显慢性炎，见淋巴细胞浆细胞浸润，免疫组化结果：IgG4/IgG(＞40%)，IgG4（＞50个/HPF）；
眼眶涎腺：组织显慢性炎，其内见大量淋巴细胞浆细胞浸润，伴淋巴滤泡形成及纤维组织增生，静脉管壁增厚，管腔狭窄，结合免疫组化考虑为IgG4相关涎腺炎；免疫组化：IgG4/IgG(＞40%)，IgG4（＞个/HPF）。
图1胸膜活检病理示淋巴细胞浆细胞浸润。IgG4免疫组化（x）示IgG4＞50个/HPF，IgG4/IgG40%
最终诊断：
IgG4相关疾病
上期答案：
E2.A
治疗与转归
予泼尼松60mgqd×4周，之后逐渐减量。
患者眼睑肿胀及眶周皮下青斑消失，胸腔内积血吸收，纵隔及肋间淋巴结明显缩小。复查CRP,ESR,BT均恢复正常，IgG4水平由mg/L下降至mg/L。患者随访2年，未再出现血胸表现。
图2术前（左）与术后3月随访（右）胸部CT
讨论
IgG4相关疾病
免疫球蛋白4相关疾病（IgG4-RD）是一组由免疫介导的疾病，可累及包括唾液腺、眼眶软组织、纵隔、肺、胸膜、淋巴结、大动脉、胰腺、眼睛、甲状腺等器官。血清IgG4水平的升高是其特征之一，明确的诊断取决于活检和组织病理学结果。常见的病理学特征为富含IgG4阳性浆细胞的致密性淋巴浆细胞浸润，可见不同程度的胶质纤维化和闭塞性静脉炎。
IgG4相关疾病肺部受累
IgG4相关的肺部疾病可能无症状，或伴有咳嗽，呼吸困难、咯血、胸痛等症状。其影像特征可以为结节性、支气管血管性、磨玻璃性和肺泡间质性。胸膜增厚和胸腔积液等胸膜受累有报道较少见。
本例分析
本例患者中，复发胸痛、短暂性晕厥、低血压、血性胸腔积液、血色素下降均支持自发性血胸的诊断，问题的关键是自发性血胸的原因。自发性血胸不常见，其病因包括血管破裂、动静脉畸形、恶性肿瘤浸润、抗凝药物使用、肺梗塞以及血友病等血液学异常。经过仔细的病史记录和诊断评估（血液检查，CTA，PET-CT等）后，没有发现上述原因导致自发性血胸的证据。
另一方面，患者有颜面部结节性病变表现，血IgG4显著升高，右侧胸膜、淋巴结活检病理符合IgG4-RD。根据以下几点，我们推测IgG4-RD是血胸的原因：
诊断思路
（1）血胸之前数年就出现了IgG4-RD的症状和体征。
（2）仔细评估没有提示其他导致自发性血胸的原因。
（3）仔细检索文献，并进行多学科讨论后，无法找出一种同时导致血胸和IgG4-RD的疾病。
（4）邻近血肿的结构（胸膜）有IgG4-RD的明显表现，并且发现了小血管受累的证据。
文字来源：范俊平徐燕
版面负责：孙雪峰
版面编辑：张硕
范俊平
医学博士，年毕业于北京协和医学院临床医学八年制专业。医院内科接受并完成住院医师培训，年至年担任内科总住院医师。具备扎实的内科基本功，熟练掌握呼吸科常见疾病的诊治。
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