93.严重弥漫性系统性硬皮病
指一种系统性胶原血管病引起进行性的皮肤/血管和内脏器官的弥漫性纤维化。诊断必须明确并由活检和血清学证据支持，且疾病已经影响到心脏、肺或肾脏等内脏器官，并且达到下列标准之一。
（1）肺纤维化，已经出现肺动脉高压、肺心病；
（2）心脏损害，心脏功能衰竭程度达到纽约心脏病学会的心功能分级标准之心功能IV级；
（3）肾脏损害，已经出现肾功能不可逆衰竭，达到尿毒症期。
局限硬皮病、嗜酸细胞筋膜炎、CREST综合征不在保障范围内。
以上就是的定义部分，该疾病的前置性疾病为轻症中的。定义内容看似复杂，其实并不难理解。在确诊的前提下，只要满足①②③中的任意一项即可获得理赔。需要注意的依然是标红部分，局限硬皮病、嗜酸细胞筋膜炎、CREST综合征不在保障范围内。
①嗜酸细胞筋膜炎：嗜酸细胞性筋膜炎即嗜酸性筋膜炎又称伴嗜酸粒细胞增多性弥漫性筋膜炎，亦称Schulman综合征，是一种少见的，主要以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特点的疾患。对其病因尚无明确定论。基本病理改变为筋膜炎症、水肿、纤维化和肥厚等。有人认为嗜酸细胞性筋膜炎是一种独立性疾病，有人认为是硬皮病中的1个亚型。其临床特征为筋膜发生弥漫性肿胀、硬化，最常见于肢体和躯干。实验室检查有血沉增速、高γ球蛋白血症、周围血液中嗜酸粒细胞增多。本病的病因还不很清楚。根据某些病例在发病前有剧烈运动或机体过度疲劳等诱发因素，以及多数病例为秋冬发病的特点推测，继发于组织损伤所引起的免疫反应或各种变态反应原、病毒感染等。典型病例以低热乏力、食欲不振和关节肌肉酸痛为其早期表现。皮肤改变为最早的客观表现，以肢体皮肤肿胀、绷紧发硬起病，或兼有皮肤红斑及关节活动受限，病变部位以下肢尤以小腿下部多见，其次为前臂、大腿，少数从腰腹部、足背等处起病。本病可累及腱鞘，发生胶原增生和纤维化使肌腱有时呈明显的坚硬条索状，如前臂屈肌受累使腕屈困难和手指活动障碍，不能握拳，有牵拉痛，并可导致腕管综合征可有关节痛，肌肉酸痛和压痛，尤以腓肠肌受累常见。约25%病例病程中伴有不规则低热。此外，还可累及肺、食管、甲状腺、骨髓肝、脾，发生胸腔积液、心包积液、多关节滑膜炎蛋白尿等。血液学障碍可发生在皮损之前，也可同时发生，还可在皮损之后发生一般血液学障碍与皮损可在数月内相继发生。本病可在病损处发生关节挛缩和功能障碍。也可发生胸腔积液、心包积液、多关节滑膜炎、蛋白尿等。还可伴发再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜周期性粒细胞减少症、白血病等。
②CREST综合征：它的名字来源于疾病的典型表现：钙质沉着（Calcinosis,C）、雷诺现象（Raynaudssyndrome,R）、食道运动功能障碍（Esophagealdysmotility,E）、指端硬化（Sclerodactyly,S）、毛细血管扩张（Telangiectasis,T）。CREST综合征是系统硬皮病的一个亚型。诊断要点：多见于女性，好发于20-30岁的青壮年。患者表现为皮肤钙沉着（calcinosis,C）:结缔组织病：如皮肌炎和硬皮病，特别是有皮肤钙质沉着、肢端动脉痉挛、指(趾)硬皮病和毛细血管扩张的CRST综合征；两手出现动脉痉挛性缺血性症状（RaynaudTGH，R）：是由于支配周围血管的交感神经功能紊乱引起的肢端小动脉痉挛性疾病；食管功能障碍（esophagealdysfunction,E），表现为食道运动障碍，收缩力和蠕动减弱。肢端硬化（sclerodactyly,S）：由于小动脉管腔变窄和闭塞加之遇冷血管痉挛所致。不久病人的躯干和四肢皮肤弥漫性肿胀，继之硬化，最后皮肤萎缩和变薄。由于皮下组织和肌肉也发生萎缩和硬化，致使皮肤紧贴于骨膜上，常可发生皮肤溃疡和坏死。病人的面部表情固定，鼻变小、变尖，眼裂变小，外耳变薄，张口受累。全身关节可以出现疼痛和僵直等表现；毛细血管扩张（telangiectasia,T），多在面部，胸部等处。内脏损害较轻者，预后较好。
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