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肺上皮样血管内皮细胞瘤,罕见易被误诊

患者郭SS，女，31岁。间断性咳嗽咳痰胸闷加重6周，胸部CT发现双肺多发结节。经抗感染和对症治疗没有缓解。

以下为患者的胸部CT图像，平扫纵隔窗可见肿瘤内有钙化：

肺穿刺活检的病理报告：

肺上皮样血管内皮细胞瘤

Dail等于年首次发现以双肺多发结节影为特征的病例，研究证实该肿瘤起源于血管内皮细胞，并于年对20例病例进行了分析报道，称其为“细支气管肺泡血管瘤”。

年，Weiss和Enzinger首次提出“上皮样血管内皮细胞瘤”的命名。

上皮样血管内皮细胞瘤可同时或先后发生于皮肤软组织、骨、肝和肺部位等，肺受累者比较少见。世界卫生组织()肺肿瘤分类把肺上皮样血管内皮细胞瘤(pulmonaryepithelioidhemangioendothelioma，PEH)归于低度恶性血管肉瘤。

Amin等汇总文献报道的93例PEH患者的临床资料，20岁者仅有13例(14.0％)，其中10岁者仅1例，60岁者16例(17.2％)，主要发病年龄在20～60岁，女性占70%以上。

许多患者并无任何临床症状，而是在体检时偶然发现肺内病变。在Amin等的报道中，半数PEH患者无症状。PEH的症状有咳嗽、呼吸困难和胸痛，其他少见表现为乏力、低热、消瘦、咯血等，部分患者同时伴发肝脏病变、胸腔积液、肺动脉血栓等。

PEH的影像学表现较为多样，血管周围的多发小结节影可能是其典型表现。下叶居多，边缘可清晰也可模糊，无分叶及毛刺，无卫星病灶，多数情况下直径不超过2cm，80%为双侧肺部受累。有时结节伴有空洞，有的伴有弥漫性间质性肺疾病。

镜下可见瘤细胞呈上皮样，可为多角形及梭形；细胞界限清楚也可不清楚；胞质丰富，呈玻璃样或颗粒状，嗜伊红色，内可见管腔或窄泡形成，可见胞质空泡细胞；瘤细胞轻、中度异型性，内有毛细血管，可见原始血管形成；间质呈黏液样变、玻璃样变、钙化及骨化；部分病例伴有出血、坏死。可通过对血管内皮细胞标志物的鉴定判定肿瘤细胞的来源，目前几乎所有文献报道均是通过血管内皮细胞标志物的鉴定最终确诊PEH，常用的标志物包括因子Ⅷ相关抗原(FⅧRag)、CD31、CD34、CD等

由于本病比较罕见，目前尚缺乏统一的治疗方案。部分PEH患者可能出现自发缓解或处于PEH稳定状态。对于单发或病灶较少的病例，应首选外科手术治疗，但术后复发率为10％-20％。曾尝试多种化疗药物，未发现有明确疗效。有人尝试用阿帕替尼有效，但用药2个多月后疾病进展。

PEH患者生存期最长可达20余年，中位生存期为5年左右。男性及年龄≥55岁者生存率降低，而单纯肺脏受累与多脏器受累患者的生存率并无明显差异。消瘦、贫血、严重肺部症状、肿瘤远处转移、胸膜浸润、血性胸腔积液等均提示预后不良，中位生存时间常1年。

Amin等对93例PEH患者的预后进行Kaplan-Meier分析后发现：女性患者的生存时间明显长于男性(P0.05)，无临床症状者的生存时间明显长于有临床症状者(P=0．)，无胸膜浸润患者的生存时间明显长于有胸膜浸润者(P0.)，无远处转移者的生存时间明显长于有远处转移者(P=0.)。多数患者死于肿瘤结节数量增多及体积变大而造成的呼吸功能衰竭，还有一些患者死于肿瘤的远处转移。