北京中医院能治疗白癜风 http://m.39.net/pf/a_4513686.html近日，医院呼吸与危重症医学科收治1名患者。基本信息：女，63岁，主因“咳嗽、咳痰、活动后气促2月”于-06-27入住我院我科。现病史：患者2月前无明显诱因出现咳嗽，呈阵发性连声咳，晨起明显，伴咳痰，为白色泡沫痰，量少，家属发现其活动耐量较前下降，快速步行时出现气促。同时患者有腹痛、全腹胀，上腹为主，伴有恶心、呕吐，无发热、鼻塞、流涕、咽痛、咯血、胸痛等不适，曾医院就诊，反复给予抗感染治疗，止咳、化痰等治疗咳嗽、咳痰较前稍好转，仍有活动后气促，6月27日患者至我院门诊就诊，查胸部CT提示：双肺间质性病变可能，收住入院。自起病来，患者有恶心、腹胀，腹痛，有便秘，无明显腹泻、黑便，无发热、鼻塞、流涕，无咯血、胸痛，无皮疹、关节疼痛、肌肉酸痛等不适，精神、睡眠可，胃纳差，未监测体重。既往史：患者有反复龋齿5年，眼干1年。2月余前医院就诊，查上腹部MR示：1、胆总管中段变窄，伴肝内外胆管及胆总管扩张，胆管内积气可能。胸部CT提示两肺炎症性病变。查腹部立卧位片考虑“不完全性肠梗阻”（未见单），予对症处理后仍有反复。患者入院前我院查胸部CT还提示甲状腺结节灶、左侧乳腺钙化灶、主动脉硬化。个人史：有20余年烧柴火史。入院查体：体温36.5℃，脉搏90次/分，呼吸24次/分，血压/72mmHg，SpO%，门牙、侧切牙缺失，全身皮肤黏膜无出血点，口唇无发绀，无杵状指；桶状胸，双侧呼吸运动对称，双肺呼吸音粗，右上肺及左下肺可及鼾音，左下肺可闻及velco啰音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；腹软，全腹可疑压痛，无反跳痛，未触及腹部包块，肝脾肋下未触及；双下肢无水肿。辅助检查：-04-19外院查心脏彩超示：左房增大，升主动脉内径增宽，心包少量积液，肺动脉高压（轻度，估测PASP41mmHg），二、三尖瓣反流（轻度）、左室舒张功能减退，收缩功能测值正常（EF%63%）。-06-11外院查胸部CT平扫（检查号：）：1.双肺肺炎可能性大，间质性肺炎待排；2.右肺上叶前段实性结节，增殖灶可能；3.主动脉弓壁散在钙化，胸椎多发椎体骨质增生，胸11椎体轻度楔形变，胸12椎体上缘许莫氏结节；4.肝内外胆管积气，甲状腺左叶病变。初步诊断：1、咳嗽气促查因：间质性肺炎？COPD？2、胆囊切除术后；3、甲状腺左叶病变；4、乳腺钙化灶；5、主动脉硬化入院完善的相关检查：-06-27血常规：白细胞7.05×10^9/L，中性粒比55.60%，CRP0.68mg/L。PCT＜0.05ng/ml。动脉血气分析:吸氧浓度29.00%,PH值(PH)7.47,二氧化碳分压(pCO2)32mmHg,氧分压(pO2)62mmHg，氧合指数。我院查胸部CT示：1、双肺炎症，2、主动脉硬化，3、甲状腺结节灶，4、肝内胆管扩张积气，5、左侧乳腺钙化灶。（见图2第1行）-06-28：急性心肌损伤四项:N端脑利钠肽pg/ml,肌钙蛋白I0.ng/mL。D-D二聚体1.17mg/L。风湿病组合:类风湿因子96IU/ml。抗核抗体阳性。抗核抗体测定:核型1核仁型1：,核型2斑点型1：,核型3胞浆颗粒型1：。抗ENA/ANA抗体谱:抗SSA抗体+++,抗SSB抗体+,抗Ro52抗体+++。抗肾小球基底膜抗体±。皮肌炎抗体20项示：抗PM-Scl75抗体IgG+，ANA为核点型+1:，抗高尔基体抗体+1:，抗Ro52抗体+++。红细胞沉降率39mm/h。唇腺活检病理：腺体呈分叶状，腺体及导管周围可见淋巴细胞浸润灶（5灶），细胞数大于50个/灶，形态上可符合干燥综合征标准。心电图结果:1.窦性心律；2.前侧壁导联轻度ST段压低。肺功能示：FVC占预计值52.45%，FEV1占预计值53.99%，FEV1/FVC占预计值.86%，提示中重度限制性肺通气功能障碍。（患者配合不佳）-06-30腹部立位+卧位片：1.大肠积气、积粪，建议复查；2.盆腔左侧小静脉石；3.胸腰椎骨质增生；4.双下肺少许炎症。消化科会诊意见：考虑不完全性肠梗阻，建议予乳果糖、西甲硅油对症处理。图1.腹部平片可见大肠积气、积粪。最终诊断：1、机化性肺炎：I型呼吸衰竭；2、肺源性心脏病：左房、右室增大，中度肺动脉高压；3、干燥综合征；4、不完全性肠梗阻；5、慢阻肺待排；6、多发甲状腺结节；7、乳腺囊性增生治疗与转归：1、氧疗：低流量给氧（6.27-7.2）、高流量湿化治疗仪辅助通气（7.2-7.14）2、抗感染：拜复乐0.4gqdivdrip”抗感染（6.27-7.3）3、对症：化痰、促胃肠动力、通便等治疗。07-02患者吸氧2L/min情况下指脉氧下降至88%-89%，未诉胸闷、气促等不适，咳嗽、咳痰及腹胀情况同前。急查动脉血气分析:吸氧浓度29.00%,PH值(PH)7.42,二氧化碳分压(pCO2)31mmHg,氧分压(pO2)47mmHg,肺泡-动脉血氧分压差(A-aDO2).00mmHg，氧合指数。N端脑利钠肽(NT-proBNP)pg/ml。胸部CT平扫+增强,肺动脉四维重建CTPA：1.双侧肺多发炎症较前有所进展；双肺间质改变及少量积液；肺门及纵隔多发淋巴结，拟反应性增生；CTPA：左右肺动脉及分支未见栓塞征象；2.胸主动脉硬化；3.肝内胆管扩张积气，建议结合腹部CT；4.左侧乳腺钙化灶同前；5.甲状腺结节灶同前。（见图2第2行）予丙球10gqd治疗3天（7.2-7.4）。07-03床边多普勒超声心动图：左房及右室增大；三尖瓣轻-中度反流并中度肺动脉高压（PASP63mmHg）；二尖瓣、主动脉瓣轻度反流；左室收缩功能正常范围（EF%70%），舒张功能减退。07-05动脉血气分析:吸氧浓度39.00%,PH值(PH)7.42,二氧化碳分压(pCO2)36mmHg,氧分压(pO2)67mmHg，氧合指数。依据入院后检查，患者多项自身抗体阳性，有干眼症，唇腺粘膜活检提示IV级炎症表现，明确诊断干燥综合征。患者持续I型呼衰，入院后两次胸部CT检查提示病灶呈游走性，且见反晕征，查感染指标不高，无发热、脓性痰等肺部感染临床表现，考虑肺部病灶为机化性肺炎，继发于干燥综合征。7月5日始加用甲强龙（60mgbid×3天、40mgbid×3天、40mgqd×3天）及护胃、补钙等治疗。后患者咳嗽、气促较前明显好转。另外，患者腹痛、腹胀逐渐好转，未再诉恶心、呕吐。07-13动脉血气分析:吸氧浓度33.00%,PH值(PH)7.47,二氧化碳分压(pCO2)39mmHg,氧分压(pO2)mmHg，氧合指数。7.12予环磷酰胺0.4g静滴治疗，患者未诉不适。07-13复查胸部CT示：较前病灶明显吸收。（见图2第3行）床边多普勒超声心动图：三尖瓣中度反流；估测PASP:51mmHg，提示肺动脉收缩压升高；二尖瓣及主动脉瓣轻度反流；左室收缩功能正常，舒张功能减低。图2.入院后胸部CT治疗前后动态变化本例患者为老年女性，主要临床表现为活动后气促、咳嗽、咳白痰，且有腹胀，外院曾被诊断为“不完全性肠梗阻”。既往有龋齿5年，眼干1年，入院后查胸部CT可见双肺网格状影、微结节影，部分倾向实变，入院查感染指标不高，但存在吸入性肺炎风险，且有多次住院病史，多次住院程中均有抗感染治疗，此次入院前后予“莫西沙星”抗感染1周后症状无明显好转，且氧合仍持续下降，复查胸部CT见病变呈游走性，部分为实变影，符合机化性肺炎表现，考虑患者感染指标不高，多次痰培养均阴性，排除社区获得性肺炎可能。此外，患者有龋齿、眼干，无明显口干，自身抗体查多项抗核抗体1:，抗SSA抗体+++,抗SSB抗体+,抗Ro52抗体+++，完善眼科会诊符合干眼表现，唇腺活检病理符合干燥综合征表现，诊断患者为干燥综合征明确，另外患者肌炎抗体提示PM-SCL70（+），需动态观察有无系统性硬化症、肌炎等方面的合并症。患者入院后I型呼衰并有加重倾向，胸部CT提示两肺以下肺为主的游走性实变影，部分见反晕征，部分小叶周围分布，结合临床，影像学高度提示机化性肺炎（Organizingpneumonia，OP），考虑继发于结缔组织病（connectivetissuediseases）的机化性肺炎改变。因此，在7月5日给予激素起始治疗，并依据患者症状改善情况规律减药。予激素治疗后氧合较前明显好转，气促、咳嗽及腹胀、腹痛情况均较前明显好转，因此不考虑既往不完全性肠梗阻是既往腹部术后并发症。罕见情况下，干燥综合征可合并假性肠梗阻，表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐、便秘或腹泻交替，影像学可见肠道积气，肠管增厚、扩张和多个气液平。其主要由肠道的肌肉神经病变引起的肠道运动功能性疾病，临床具备肠梗阻的症状和体征，但无肠内外机械性肠梗阻的因素存在。该例患者经激素治疗后，腹部症状好转，考虑此患者合并假性肠梗阻可能。此外，激素治疗后患者呼衰纠正，肺部病灶吸收明显，使用激素前患者存在肺动脉高压，在使用激素氧合改善后肺动脉压降低，考虑因缺氧所致的继发性肺动脉高压可能。在激素减量过程中加用免疫抑制剂，使激素能安全有效减量。机化性肺炎，既往又称为“闭塞性细支气管机化性肺炎（bronchiolitisobliteransorganizingpneumonia）”。OP可继发于肺部感染、结缔组织病、炎症性肠病、吸入性肺炎、药物毒性、恶性肿瘤、放射治疗等。按有无继发性因素，可分为隐源性机化性肺炎和机化性肺炎。临床上可表现为短期出现活动后气促、非刺激性咳嗽、发热、全身乏力等。病理上以肺泡和肺泡管中肉芽组织栓形成为特征，肉芽组织栓可以延伸到细支气管。影像学上典型表现包括：（1）斑片状实变，（见于80%-90%病例），其中60%-80%病例为胸膜下和（或）支气管周围分布；（2）小叶周围型（见于60%病例），主要表现为边缘不清的线状致密影，较见到的增厚的小叶间隔更粗，呈拱形或多边形；（3）边缘模糊的小结节（见于30%-50%病例）；（4）大结节或肿块；（5）在异常肺区内的支气管管壁增厚或扩大。有研究表明，通过影像学诊断机化性肺炎，其正确率可达到近70%，但因其影像学的多变，需与肿瘤、细菌性肺炎、吸入性肺炎、IgG4相关性肺炎、非特异性间质性肺炎等鉴别，该例患者在入院前因肺内实变影，医院就诊被诊为肺部感染，给予经验性抗感染治疗，但患者未能获得有效治疗，在入我院时出现呼吸衰竭，在给予经验性抗感染治疗数日后呼衰进行性加重，患者出现肺部病灶的游走性，且呈小叶周围型分布，部分见反晕征，考虑患者肺部病灶为机化性肺炎。当怀疑机化性肺炎时，应积极寻找可能导致机化性肺炎的相关疾病，该例患者最终被证实机化性肺炎继发于结缔组织病。治疗上，OP的初始治疗取决于以下因素：就诊时症状和肺功能受损的严重程度、病变的影像学范围，以及疾病进展速度。对于症状轻微的患者，若肺功能无异常或轻度异常，可动态监测患者的症状、肺功能及影像学变化。对于中重度患者，建议使用全身糖皮质激素治疗，具体用量取决于疾病进展速度及是否合并呼吸衰竭；对于激素无效或激素减量过程中为了避免疾病反弹，可加用环磷酰胺等免疫抑制剂。过程中应注意激素以及免疫抑制治疗的相关副作用，医嘱出院时应叮嘱按时定期复查、复诊。
简介：李慧，副主任医师，中山大学内科学（呼吸病学）博士毕业，曾赴美国范德堡大学医学院从事基础科研2年。临床擅长于间质性肺疾病与疑难疾病，感染性肺疾病的诊治；对于肺部肿瘤、气道炎症性疾病疾病等亦可熟练诊治。擅长诊断性气管镜操作、内科胸腔镜操作以及CT（B超）引导下经皮肺穿刺等操作。获得国家自然科学基金青年项目1项，作为主要参与人完成国家自然科学基金面上项目、省科技厅重大项目等多项基金。以第1作者和/或通讯作者发表SCI文章10余篇（总IF＞55），参编实用性间质性肺疾病、呼吸系统疑难疾病辨析等专著2部，获得省级新技术引进奖二等奖1项。
出诊时间：每一、四下午，周四下午为间质性肺病专家门诊。
通讯员：麦晓君
审核：李慧
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