孕妇，28岁，g2p0,孕25周，今天者我院做产前筛查检查，发现胎儿心脏，右心大，三尖辦前叶呈‘帆船’样，后叶及隔叶位置附着点位置明显下移，距离半环点位置分别为10.1mm，10.9mm，房化的右室大约为22.1x16.9mm。彩色多普勒显示三尖瓣大量返流，返流速度约cm/s，诊断为胎儿Ebstein畸形可能（重度）。
图1四腔心切面显示后叶及隔叶附着点明显下移
图23显示三尖瓣重度返流
图4本人自己画图，方便记忆。我们来复习一下：
三尖瓣下移（Ebstein）畸形
定义：主要特征是三尖瓣叶未能附着于正常三尖瓣环，而呈螺旋形下移异常附着右室壁的一种先天性心脏畸形。Ebstein在年首先描述三尖瓣下移畸形的临床表现，故又称为（Ebstein）畸形。本病占所有先天性心脏病的1%，男女发病率相当。
三件瓣叶其腱索装置系右胚胎右心室内壁肌肉在流入道部分分层形成，最初瓣叶和腱索为肌肉组织，以后为纤维组织，三尖瓣前叶发育形成较早，隔叶和后叶形成较晚，在胎儿期三到四个月形成，如果胚胎发育右室内壁分层过程中停顿则三尖瓣后叶和隔叶附着与右室流入道及小梁部结合处即导致三尖瓣下移。也有学者提出三尖瓣下移畸形实际上是由于右心室内壁未能正常剥脱到房室瓣环水平所致；除此以外，心室内壁不能正常剥脱，除了影响局部心肌的正常生长，使右室壁房化变薄外，三尖瓣近心尖部的正常穿孔和崩解，所以乳头肌和腱索的形成过程也会收到影响。
胎儿期三尖瓣下移畸形血流动力学的表现，由于房化右心室壁薄，收缩力甚弱，在心动周期中呈被动运动，在收缩时，房化的右心室部使动脉瘤样扩张，严重的影响功能右心室的充盈，心房舒张时，房化右心室有轻度收缩，血流有反流回右心房，心室收缩时因三尖瓣关闭不全使功能右心室血流反流至右心房，导致右心容量增加，压力升高，右心房显著扩张，功能右心室缩小，右心射血量下降，严重者可以发生右心功能衰竭，引发胎儿水肿，如胸腔积液，心包积液等。据统计三尖瓣下移畸形胎儿心衰的发生率达50%。
三尖瓣下移畸出生后常合并卵圆孔未闭或者房间隔缺损其他的畸形合并肺动脉狭窄，流出道梗阻。三尖瓣下移畸形预后较差，轻型病理预后较好，可以生存较大的年龄，多数病人10到30岁死亡。重症患儿在出生后6个月以内死于心力衰竭，产前超声检查的胎儿三尖瓣下移畸形绝大数为重症病理，应该建议孕妇终止妊娠。
胎儿三尖瓣下移畸形表现为四腔心严重不对称，右心房显著扩大，在心尖四腔心和胸骨旁四腔心切面显示三尖瓣隔叶下移并粘附与室间隔上，瓣叶活动度小，开口与右室中部或者心尖部三尖瓣前叶多表现位置正常瓣叶增长，呈，帆船状。右室流出道切面显示三尖瓣后叶下移，下移的三尖瓣将右心室分为两部分，及功能性右室和房化性右室，功能性右室较小，房化性右室较大，但是室壁薄并与右房壁相延续，三尖瓣下移心尖部功能性右室显著缩小呈腔隙状。CDFI；三尖瓣均匀重度反流，其反流起源点低，起于右心室腔内，甚至与心尖部，反流面积大，分布范围广，胎儿三尖瓣反流多伴有房间隔缺损，甚至房间隔完全缺损。目前公认儿童三尖瓣隔叶根部与二尖瓣前叶的跟部距离超过15mm，即可诊断三尖瓣下移畸形。有学者认为应用心尖到二尖瓣前叶附着点的距离与三尖瓣隔叶附着点的距离比值≥1.8诊断胎儿三尖瓣下移畸形。也有学者认为，三尖瓣隔叶的附着点比二尖瓣前叶附着点的距离在中孕期大于3mm，在晚孕期大于5mm。诊断三尖瓣下移。
有报道Ebstein畸形胎儿产后预后不良，约45%胎儿死于宫内。重症患儿出生后总死亡率达到80%-90%。预后不良的产期指标包括心脏明显扩大，肺动脉狭窄所致的右室流出道减少，胎儿水肿，心脏肥大挤压胸腔，导致肺发育不良，成为新生儿预后不良的主要因素。肺血流量的多少是决定三尖瓣病变预后的关键因素。肺血流量明显减少而心脏进行性扩大者，多于早年内死亡。死亡原因2/3是因为心力衰竭，1/3为心律失常。
轻型三尖瓣下移有时无明显症状，但是随着时间的推移，可以引起三尖瓣环的进行性扩大从而导致三尖瓣关闭不全明显，右心进行性扩大，发生右心功能衰竭和心律紊乱。因此。需要随诊并且者适当的时机选择手术治疗。手术方式因病情而异，根据术前彩色多普勒超声心动图和心导管检查三尖瓣下移畸形判明不同的类型瓣膜的发育状况，位置和返流情况及术中所见，选取不同的手术方法。对于术前彩色多普勒超声心动图和心导管检查提示有右心室容量偏小，右心结构发育不良或者功能差的患儿，可行Gleen分流术，即一个半心室修复，以增加肺循环血量，并可避免术后右心功能不全。轻症患者可以行瓣膜矫治，保留双心室等功能。对于三尖瓣前叶发育不明显，隔瓣和后瓣下移明显，右心室小及右心室结构严重发育不全者，则只能行单心室纠治手术。若三尖瓣瓣膜仅有一瓣轻度下移，且无明显瓣膜返流者，可仅对房间隔缺损修补，或者矫正其它心内畸形。目前，许多三尖瓣下移畸形等患儿能行根治术和瓣膜整形术，修补瓣膜裂缺。（除三尖瓣隔瓣后瓣下移，前瓣严重发育不良的患儿部分需要换瓣术）。
参考文献
1.何怡华主编的
2.桂永浩韩玲主编
3.接连利主编
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