病例介绍患者,男,64岁,体型消瘦,既往少量饮酒,因「胸痛18月余,发热1周」于-07-29入院。患者入院前18月出现咳嗽咳痰,无咯血,无胸痛胸闷等不适,医院查肺部CT:肺部占位。-01-07行胸腔镜下左上肺切除术+纵隔淋巴清扫术,病理:周围型中分化鳞状细胞癌,术后予化疗4次(具体方案不详)。-07出现上腹部疼痛,伴反酸,医院行胃镜检查:糜烂性胃炎,予制酸护胃治疗,上述症状无明显改善。1周前出现发热,最高体温39.3℃,伴咳嗽咳痰,无畏寒寒战,无咯血,来我院就诊。查胸部CT:「左上肺叶切除术后、化疗」后复查所见。右上肺炎症,双肺散在纤维灶。右肺多发小结节。双侧支气管炎,左残肺及右肺气肿(右上肺巨大泡),气管扩张。心包少量积液。左侧胸腔少量积液(图1)。于呼吸科住院治疗,行支气管镜检查:支气管镜所见范围很多脓性痰液,予哌拉西林他唑巴坦针抗感染,期间检查发现患者肝功能异常、肝脾大(图2),为进一步诊治,拟「肝脾肿大待查」转入我科。图1图2患者入院后检查如下,血常规+CRP:WBC2.99*/L,E11.9%,HGBg/L,PLT81*/L,CRP33.9mg/L;生化:ALB23.2g/L,GLB31.7g/L,ALTU/L,ASTU/L,GGTU/L,ALPU/L,LDHU/L;CD.6*/L,CD.2*/L;ANA1:;IgG16.3g/L;真菌G+GM、PCT、ANCA、肿瘤标志物、传染病四项等检查无异常。患者入科后仍持续发热,患者发热伴肝脾肿大是一元论?还是二元论?08-04肺泡灌洗液细菌+真菌培养回报找到丝状真菌菌丝,鉴定结果为小鬼伞属。考虑患者CD4及CD8均低下,肺部CT示右上肺炎症,常规抗感染效果不佳,予加用伏立康唑抗真菌,患者体温逐步恢复正常,发热首先考虑肺部真菌感染。发热伴肝脾肿大需重点排除血液系统疾病,遂行骨髓穿刺+活检。骨髓涂片:涂片粒系增生为主伴中毒性变,嗜酸性粒细胞比例偏高,考虑反应性骨髓象,请结合临床。骨髓流式:未见明显异常原始细胞或淋巴瘤克隆。嗜酸粒细胞明显增高,但表型尚可。淋巴细胞显著降低。骨髓检查未见明显异常,肝脾肿大原因仍未明确,与家属沟通后行肝穿刺活检,病理:小叶结构保留,小叶内散在多处点灶状坏死,伴肝细胞融合性片状坏死,部分区域肝血窦扩张充血伴星状细胞增生,伴肝细胞脂肪变性(5%<F<33%)。门管区轻-中度炎症伴中度界面性肝炎,较多淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润,网染及Masson显示纤维组织星芒状增生。CK7及CK19显示门管区小胆管增生活跃。免疫组化染色结果:CK7(胆管上皮+)、HBsAg(-)、HBcAg(-)、CK19(胆管上皮+)、CK8/18(+)、CD34(血管+)。诊断意见:CH-G3S1-2。备注:结合临床HA-EV(-),有化疗病史,考虑药物性肝炎(DILI)可能,或静脉流出道阻塞性病变(图3)。图3进一步完善门静脉CTV未见明显肝脏流出道阻塞(图4)。图4患者相关检查已完善,肝脾肿大原因还未明确:血液系统疾病?代谢性疾病?肿瘤浸润?药物性?下一步检查?患者肝脏常规病理未提供有价值信息,与病理科沟通予加做免疫组化及EBER染色,免疫组化染色结果:CD3、CD5、CD79a、CD20、CD45RO无异常表达。分子检测结果:EBER(肝窦内淋巴细胞+)。提示EBV感染可能(图5)。图5遂查血EB-IgM(-),血浆EB-DNA(+)。骨髓活检:骨髓增生大致正常,三系可见,嗜酸粒细胞增多,请结合临床。分子检测结果:EBER(+)(图6)。图6进一步完善PET/CT排除肿瘤性病变,结果:1.胸腔镜下左上肺切除术+纵隔淋巴清扫术后、化疗后改变,左肺上叶术后缺如,术区未见明显复发征象。双侧肺门、纵隔内多发炎性淋巴结可能,建议密切随访。残余双肺叶多发小结节,FDG代谢未见增高,首先考虑增殖灶,建议半年CT随访。2.肝脏内未见明显异常FDG代谢增高灶,请结合临床随访。肝硬化、脾肿大,门静脉高压。脂肪肝。胆囊炎(图7)。图7考虑「EBV+淋巴组织增殖性疾病(EBV+lymphoproliferativedisorders,EBV+LPD)」可能,予抗病毒治疗,嘱血液病科门诊随诊。病例讨论EBV为人类疱疹病毒4型,一旦感染终身携带。原发性EBV感染中,EBV感染B细胞,受EBV感染的B细胞表达特异性的抗原,从而被机体NK细胞或者特异性杀伤T细胞清除。某些特殊情况下,如NK/T细胞功能缺陷或者免疫抑制患者,可以发展成为淋巴组织增殖性疾病。EBV+淋巴组织增殖性疾病分为增生性、交界性和肿瘤性三个阶段,需要依据3个重要问题(患者血浆EBV-DNA拷贝数是否阳性;是否有获得性免疫缺陷;EBV感染的主要靶淋巴细胞是B/T/NK细胞中的哪一种)进行诊断和鉴别诊断。该类疾病无特异性化疗药物,临床上首选抗病毒治疗、对症支持治疗或相对温和的化疗方案(VP16和门冬酰胺酶等),或造血干细胞移植术,大部分病例反复惰性病程。少数病例发展迅速,由于病变累及多个系统,会出现多器官功能衰竭、DIC等严重并发症。作者:虫爸单位:医院感染病科投稿及转载:lijing1dxy.cn图文:肺克不克肺题图:站酷海洛预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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