胎儿隔离肺的超声诊断
概念隔离肺是肺组织的胚胎团块。无明确的支气管交通，血供源于一或多个不规则的系统动脉。分为叶外隔离和叶内隔离。昁部高回声团块，但到底是隔离昁还是肺囊腺瘤畸形，这两病的鉴别诊断比较重要，因这两种病的病理是不一样的，隔离昁是血管发育异常，而昁囊腺瘤畸形是昁泡发育异常。肺外肺隔离如果副肺发生在胸膜形成之后，那么该部分肺就有自己独立的胸膜腔，称为肺外肺隔离。隔离肺又称肺隔离症，是肺的先天性畸形之一，它是以血管发育异常为基础的胚胎发育缺陷。发病率国外有人报道，支气管肺隔离占先天性肺部畸形的6.4％。发病机制隔离肺是由胚胎的前原肠、额外发育的气管和支气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块，与正常气道无交通，其组织学特征与肺囊性腺瘤样畸形一致，是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷造成的肺先天性畸形，发生率较低。发病部位左侧占90%，发生于胸腔，也可发生在腹部；胸部占90%，腹部占10％；常见部位是下肺叶与横膈之间，占63~77％，也有少数出现在胸廓上中部。很少累及双侧。胚胎组织学与遗传学特点1、隔离肺是由胚胎的前原肠、额外发育的支气管和支气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块，可分为叶内型和叶外型两大类，叶内型为隔离肺与正常肺组织被同一层胸膜包裹，叶外型为隔离肺组织有独立脏层胸膜包裹，也有混合型的报道。2、胎儿以叶外型为主。3、男婴多于女婴。临床特点1、发生率仅占肺畸形的0.15-6.4%，大多数为叶外型。2、几乎所有的叶外型隔离肺（ELS）的动脉供血均来自体循环动脉或其分支，约80%ELS血供来自胸主动脉或腹主动脉，其余为肋间动脉、锁骨下动脉、胸廓内动脉、心包膈动脉、脾动脉、胃动脉等。3、大部分的ELS发生于左肺基底部，位于左肺与膈之间，也可发生在纵隔、膈肌、膈下或心包内。4、显微镜下，ELS与正常肺类似，但有支气管、肺泡管、肺泡、淋巴管的弥漫性扩张。胸膜下淋巴管的扩张可能是导致同侧胸腔积液的原因。5、ELS可合并先天性膈疝、膈膨升、膈麻痹等。分型隔离肺分为叶外型和叶内型，胎儿叶内型隔离肺较罕见，大多数为叶外型。叶外型隔离肺，又称副肺，与正常肺组织分离，有自己的胸膜包绕，血供来源于体循环，80%~90%的隔离肺发生于肺基底部，位于左胸腔底部，部分发生于纵隔、膈肌、膈下或心包内，彩超是目前最常用的产前诊断方法，其超声影像学可表现为1）胎儿胸腔内或腹腔内强回声或稍强回声团块，呈三角形或叶状，内部回声均匀，边界清；2）彩色多普勒检出其滋养血管来自体循环动脉或其分支。隔离肺特别需要与肺囊腺瘤畸形相鉴别，其主要区别在于滋养血管的来源。超声检查其典型的特征1.高回声团块，位于左肺基底，边界清晰，呈叶状或三角形。2.多数是回声均匀，也有少数囊性。3.隔离肺可以引起纵隔移位和水肿。4.见到系统动脉从胸主动脉或腹主动脉发出供应肿块以及发现胸水时，高度怀疑隔离肺。5.彩色多普勒有助于供应血管的显示。6.肺隔离能够随妊娠消退。产前超声检查肺隔离，部分或完全消退者占50%-70%。鉴别诊断先天性肺囊腺瘤畸形膈疝大约10%~15%的ELS位于膈内或者膈下（通常在左侧），虽然这些部位的隔离肺没有特别的临床意义，但这种ELS包块与神经母细胞瘤或者肾上腺出血相似，给鉴别诊断带来困难。隔离昁不是肺动脉供血，是由体循环系统为供血动脉，多见为主动脉供血。而肺囊腺瘤畸形是由肺动脉系统为供血动脉。但两者的超声图像相似（二维），昁囊腺瘤畸形可分为微囊型（直径小于2mm），小囊型（2mm至20mm），大囊型（大于20mm）等处理原则和预后1、隔离肺预后很好，尤其在逐渐缩小的隔离肺胎儿，预后更佳，出生后可不出现任何呼吸道症状。2、合并有胸腔积液者，可导致严重肺发育不良和胎儿水肿，从而威胁胎儿生命，需严密监测胎儿宫内情况。因此，有大量胸腔积液者，行胎儿胸腔积液羊膜腔分流术可改善预后。3.胎儿隔离肺绝大多数预后良好，其中约40%病灶自发缩小或消失，围生期死亡率仅为5%。因此，产前诊断中发现的胎儿隔离肺，孕妇可不必太紧张，有必要对进行连续动态随访观察，而不是盲目的终止妊娠。影响预后的危险因素主要肿块的体积过大、生长过快，压迫心、肺、下腔静脉，导致严重肺发育不良，心衰及胎儿水肿，威胁胎儿生命，故肿块的体积及生长速度较病理类型更有价值。产前超声发现隔离肺后，应密切观察肿块生长速度及胎儿是否出现水肿，以指导临床治疗。对于出生后有症状的隔离肺在新生儿期手术治疗一般无任何争议，但对无症状的隔离肺可在出生后根据情况再决定是否行手术治疗。超声描述：胎儿左肺下叶探及楔形强回声区，边界清，形态规则，内回声欠均，中心处可见少许囊性区;CDFI:示强回声区内可见条状血流信号与降主动脉相连。超声诊断符合胎儿隔离肺声像图。总结一、产前超声诊断BPS需要明确胎儿胸部可见高回声团块影，并需要描述团块影的体积。二、根据测量的体积和同时测量的头围，按头肺比公式，计算出头肺比值（CVR=肿块体积X0./头围）。三、根据肿块体积的大小，描述肿块对患侧肺的压迫情况和对心脏及健侧肺的压迫情况，包括心胸比例的关系。同时注意描述有否胎儿胸腔积液、心包积液或腹水等胎儿水肿表现。四、应用多普勒检测肿块血流供应，与CCAM作鉴别诊断。左肺肺底三角形稍高回声团块，内部回声均匀，心脏受压移位。隔离肺的金标准是主动脉供血
（隔离肺）
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