詹瑞玺 孙瑜
作者单位：医院妇产科
孕妇30岁，因“停经27周，发现胎盘绒毛膜血管瘤4周，胎儿发育异常9d”，于年8月14日收入医院妇产科。孕妇妊娠23周在外院行超声检查，提示胎盘中部有不均质低回声团，大小78mm×53mm×45mm，胎儿发育未见明显异常，考虑胎盘绒毛膜血管瘤可能性大，未予特殊诊治，建议定期复查超声。妊娠27周来本院复查超声，见胎盘偏下缘突向胎儿面可探及1个欠均质中低回声团，大小.9mm×87.7mm×59.7mm，其内可见粗大的血流信号来源于脐静脉，血流阻力低（图1）；胎儿心脏右心房和右心室增大，心包腔内可见液性区宽约4.4mm，三尖瓣反流；胎儿右侧胸腔积液，宽约16.9mm；胎儿皮肤水肿，头皮厚10.3mm，躯干皮肤厚5.8mm；羊水最大平面99.1mm；脐动脉血流收缩末期峰速与舒张期末期速度比（systolic/diastolic，S/D）5.36，大脑中动脉血流峰速（middlecerebralarterypeaksystolicvelocity，MCA-PSV）75.57cm/s。胎儿超声心动检查提示：心胸比尚可（心脏横径32mm，胸廓横径63mm），右心比例增大（右心室内径15.2mm、左心室内径12.7mm、右心房内径18mm、左心房内径11mm），心包积液，脐动脉峰值流速及心脏内各前向血流增快，三尖瓣中度反流，三尖瓣回流速度（tricuspidregurgitationvelocity，TRV）最大值为cm/s，脐静脉搏动征阳性。初步诊断：巨大胎盘绒毛膜血管瘤，胎儿继发性高血容量状态，胎儿水肿，胎儿中重度心力衰竭。
根据上述情况，建议可对胎儿进行宫内治疗，胎儿镜下将血管瘤血供凝固阻断，以去除病因，继发性胎儿高血容量改变有恢复的可能。向孕妇及家属交代手术风险后，孕妇及家属表示放弃治疗，要求行乳酸依沙吖啶（利凡诺）引产术。术后患者顺娩一女性死婴，身长41cm，体重g，外观未见明显异常；胎盘重g，外形不规则，可见1个长径12cm团块样肿物，色灰黄，质地偏硬，与其他胎盘组织分界清楚（图2）。胎盘病理回报：胎盘母体面见分叶状肿物（大小12cm×9cm×6cm），由弥漫复杂的毛细血管网组成，内皮细胞幼稚，部分有轻度异型，间质水肿，局灶钙化，符合绒毛膜血管瘤。
讨论胎盘绒毛膜血管瘤是原发于胎盘的良性毛细血管瘤，可发生于胎盘的母面、子面或实质内，由绒毛膜内异常增生的毛细血管及结缔组织构成。不同文献报道的发生率不一，主要与胎盘样本的来源和检查方法有关，一般认为在1%左右[1]。下面结合本病例及近年来的文献报道，对胎盘绒毛膜血管瘤的临床特点、诊断、治疗及预后等方面进行总结。
1.临床特点：血管瘤较小时，一般对母体及胎儿无严重不良影响；若血管瘤较大，则可能导致羊水过多、胎儿生长受限、贫血、水肿、心脏扩大、心功能衰竭甚至死亡。Batukan等[2]曾报道由于血管瘤破裂导致胎儿状况急剧恶化并迅速死亡的病例。Cvetanovska等[3]报道过合并新生儿先天性血管瘤的病例。这些并发症的发生机制尚不完全明确。最主要的原因可能是血管瘤内动静脉分流导致的胎儿高动力循环，进而继发水肿、心脏扩大和心衰；而高动力循环状态下胎儿尿液增多可导致羊水过多，位于胎盘子面的血管瘤由于压力高导致液体渗入羊膜囊也是羊水增多的原因之一；若大量血液在血管瘤内形成血液池，则可导致胎儿血容量减少及胎盘-胎儿灌注减少，进而导致胎儿贫血，并可继发贫血性心脏病；由于血管瘤内动静脉分流及胎盘生理无效区增大导致有效灌注减少、胎儿慢性缺氧，进而引起胎儿生长受限[4]。
2.诊断与监测：目前胎盘绒毛膜血管瘤的诊断主要依赖于超声，妊娠期超声发现胎盘绒毛膜血管瘤后应密切监测。首先需监测血管瘤大小、羊水量、胎儿发育及水肿情况；而MCA-PSV则是公认的监测胎儿贫血的敏感指标[5]；此外还需重点