明天给大家带来一个病例《54岁女性入院仅8小时死亡，揭开死因让人大吃一惊！》，今天带来这个病例的分析和尸检报告。
首先要进行诊断和鉴别诊断，我们要结合患者既往史分析肺部病变可能的原因：
RA的肺部表现:RA最常见的肺部表现有肺部结节，通常会出现在类风湿因子阳性的患者身上，常常同时伴有皮下结节。类风湿结节也会出现空洞但很少会导致支气管肺瘘。
恶性肿瘤：患有RA的患者发生某些类型的恶性肿瘤风险会增高，包括结节性或者结外淋巴瘤，特别是那些在使用免疫抑制剂治疗的患者，风险会更高。但是肿瘤的发展相对缓慢，而这位患者病程很急，恶性肿瘤可能性不大。
感染：患者在一周时间内出现发热和快速进展的病情强烈暗示感染。RA患者发生细菌感染的风险会增加，有研究表明RA患者感染风险较对照人群增加一倍。
RA治疗药物：患者采用的阿达木单抗是一种抗肿瘤坏死因子（TNF）的药物，这些药物的好处在于对于甲氨蝶呤治疗无效的患者，临床效果更好。但是由于TNF是一个很重要的参与炎症和免疫调节的细胞因子，介导了单核细胞、中性粒细胞和淋巴细胞功能。因此使用阿达木单抗后感染的风险自然增加。
根据以上分析，目前基本上可以排除RA本身导致的肺空洞和肿瘤，而考虑感染性疾病。于是现在的焦点是哪一种感染导致患者死亡？
首先要考虑的是细菌感染，在接受抗TNF治疗的患者中，肺炎球菌肺炎需要特别注意，因为TNF对于肺炎链球菌肺炎的清除非常重要，有多篇报道接受TNF拮抗治疗的患者发生致死性肺炎链球菌感染。
其次要小心耐甲氧西林的金黄色葡萄球菌感染和吸入性肺炎。但是患者i同有皮肤感染病变（如疖），也没有精神状态变化和吞咽困难的病史，因此这两个病因可能性也不大。
结核：TNF通在形成肉芽肿来控制和扼制细胞内病原体（结核为代表）的过程是至关重要。在抗TNF治疗的12周后感染会显著增加（使用抗TNF治疗比未用抗TNF治疗的患者高出4倍，比普通人群则高出20倍）。通常这种结核感染是潜伏病灶被激活，而并非外来感染。患者在开始阿达木单抗治疗之前曾做过PPD试验阴性。但是结核的发病过程通常较为隐匿，急性病程的情况并不多见。
真菌感染：如隐球菌、球孢子菌病、曲霉感染，但患者没有相关地区的旅游史以及快速进展的病程不符合真菌感染。
综上所述，患者最可能感染的病原体是细菌，特别是肺炎链球菌感染。
临床诊断：细菌性肺炎伴脓肿形成和空洞。
尸检病理：
（大体病理）肺部重量克（参考值-),右侧胸腔积液ml，右上叶实变内含有空腔，直径8.5cm。但并没有发现空腔与胸膜和支气管之间有交通。这提示脓肿并没有如我们原先推测的那样发生自发性破裂，或者这种损伤非常细微，以至于肉眼无法发现。
组织病理上，在空腔周围可以看到在空腔周围有充血肺组织和栓塞的血管。肺泡腔内充斥着纤维蛋白和组织细胞以及坏死组织。
沿着小叶间隔和支气管血管束有细菌菌落，革兰染色显示为阳性球菌。
患者死前做的支气管灌洗培养为A组贝塔-溶血链球菌，血培养阴性。在肺、心和肾脏的微血管都可以看到多发的血栓，说明在弥散性血管内凝血（简称DIC）。
A组贝塔-溶血链球菌是一种少见的肺炎病原体，在社区获得性肺炎中不到1%。但该病原体导致的肺炎具有侵袭性。这一类的肺炎经常会引起坏死性肺炎导致脓肿形成和空洞。这类的感染也会引发沿淋巴管播散形成丹毒样病变，在胸腔里表现为胸腔积液和脓胸。
A组贝塔-溶血链球菌肺炎的死亡率很高，可达38%,高于该菌导致的坏死性筋膜炎（26%）和侵袭性感染（12%）。中毒休克综合征会出现在1/3A组贝塔-溶血链球菌肺炎患者中。中毒休克综合征的诊断标准是：
（1）休克
（2）急性肾功能衰竭
（3）急性呼吸窘迫综合征
（4）凝血功能异常
（5）肝功能异常
（6）全身皮疹
（7）坏死性筋膜炎
符合第一条和剩余7条中的2条就是该综合征。这个患者符合（1）、（2）、（4）、（5），因此她是中毒休克综合征。
病例介绍到此，我学习完这个病例后对于原先书本上说的中毒休克综合征有了比较感性的认识，也感叹有些疾病进展非常之迅速，快到医生根本不不及进行有效的干预。但是很多时候，我们的病人不愿意进行尸检，而医生就无从知道病人为何而死，也就难以从这些失败的病例中学习。
好在《新英格兰医学杂志》提供的这些病例，最后有尸检的结果，让我们对疾病才有比较深刻的认识。说到底，即使将来医学发展到更高的阶段，仍然需要尸检这样传统的检查手段。也希望通过这样的病例做一些宣传，提高民众对尸检的认识。
呼吸科的故事