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布加氏综合征Budd-ChiariSyndrome丨肝脏继发改变MRI表现
专家建议丨肝静脉下腔静脉阻塞综合征为Budd-Chiari综合征的中文名称
肝窦阻塞综合征
肝窦阻塞综合征（hepaticsinusoidalobstructionsyndrome,SOS）也称肝静脉闭塞性疾病（hepaticveno-occlusivedisease,VOD），是临床上少见的一种致死性疾病。
典型的临床表现发生在病程的前3周，包括右上腹疼痛，肝肿大，黄疸和腹腔积液。临床处理取决于疾病的严重程度，早期发现至关重要。多数的SOS可在几周内逐渐消退，但严重病例可导致多器官衰竭。
病理机制
SOS的病理机制就是肝小静脉的闭塞过程，即静脉内膜炎引起的血管壁增厚。早期内膜水肿而肿胀，晚期结缔组织形成。不同于经典的Budd-Chiari综合征，肝静脉及下腔静脉没有血栓形成。静脉闭塞导致小叶中心充血，引起血窦扩大或破裂形成血池。血池压力使周围的肝细胞坏死，形成纤维化导致肝脏结构扭曲，最终进展为小叶中心型肝硬化。
近年发现SOS损伤窦状隙上皮细胞和肝腺泡的3区肝细胞，内皮细胞的脱落导致肝窦及终端肝小静脉闭塞，出现窦后门静脉高压。除内皮细胞脱落栓塞外，窦状隙周围星形细胞和内皮下成纤维细胞的增殖以及细胞外基质的沉积也促进了终末静脉的血流阻塞。触发因素包括化疗、炎症、移植、内毒素释放、同种异体反应性、蛋白C抗凝血途径异常等。
在国外SOS常见于造血干细胞移植或含有奥沙利铂的药物化疗。在国内则多见于摄入含有吡咯里西啶生物碱（PAs）植物的摄入人群，以“土三七”最多见。
肝腺泡。肝窦阻塞主要发生在肝腺泡的第3区。3区的小叶中心区域谷胱甘肽(GSH)浓度低。谷胱甘肽通过转化为无毒代谢物，在保护肝细胞免受有毒代谢物影响方面很重要。
SOS的发病机制。左图:正常血流量伴完整的肝窦内皮细胞。右图:肝窦内皮细胞被直接和间接因素所损伤。
临床表现
临床表现为三个重叠阶段：急性期较短，肝脏突然肿大，伴腹腔积液，可完全康复或进展。亚急性期表现肝脏坚韧性肿大，顽固性腹腔积液。此期可随着腹腔积液消退和肝肿大消失而有所改善，但大多进展为慢性肝衰竭或肝硬化。
目前SOS的诊断主要基于非特异性的临床表现和有创性肝活检，所以对早期诊断和病情评估需要非侵入性检查。
影像表现
增强CT表现包括腹腔积液、不均匀低密度、肝右静脉狭窄、斑片状强化、下腔静脉狭窄、胆囊壁增厚、肝脏肿大、胸腔积液、脾肿大、再生结节。
斑片状强化和不均匀低密度是两个较特异的影像表现。这种斑片状强化主要分布在肝主静脉周围，呈“三叶草”或“爪状”强化方式。这是由于肝主静脉旁的小血管畅通，导致小静脉附近的肝实质强化。对照组织学，强化区域是肝血流相对正常区域，非强化区域则为肝窦受损区域。
文献报道，不同诱因的SOS影像表现稍有差异，服用“土三七”多见，影像表现多为肝主静脉周围分布的斑片状强化。
图1 女，53岁，服用“土三七”8个月。脂肪抑制T2WI显示弥漫性斑片状高信号，腹腔积液。
图2 女，16岁，服用中草药6个月。增强CT延迟期，肝脏呈弥漫性不均的斑片状强化，肝静脉狭窄或模糊，腹腔积液。
图3 女，27岁，服用抗排异反应药物4年。增强门静脉期，肝内沿门静脉分布弥漫的“羽毛”状强化表现，大量腹腔积液。
图4 男，59岁，服用中草药6个月。增强CT延迟期，融合的斑片状强化围绕在肝主静脉周围，外周散在的斑片状强化，肝左叶增大，腹腔积液。
图5 男，62岁，服用“土三七”1个月。增强CT延迟期显示肝静脉周围的斑片状强化呈“三叶草样”。
图6 女，50岁，服用“土三七”6个月。增强CT延迟期显示强化区域主要分布在肝脏周围，腹腔积液。
图7A-C男，62岁，服用中草药1个月（治疗银屑病）。A.增强CT延迟期显示肝静脉周围“爪样”强化，大量腹腔积液和胸腔积液。B.3个月后增强CT显示肝脏强化均匀，肝静脉显示清晰，腹腔积液、胸腔积液消退；C.HE染色（×）显示肝中央静脉和肝窦周围扩张和充血，肝细胞板萎缩。
图8A-C女，53岁，服用“土三七”8个月。A.Gd-BOPTA增强平衡期，肝脏呈弥漫性不均的斑片状强化，肝静脉狭窄或模糊。B.1个月后复查，增强肝脏强化区域稍扩大，肝静脉增粗、清晰；C.HE染色（×）显示肝中央静脉和肝窦周围扩张和充血，肝细胞水肿，轻度中心静脉纤维化。
鉴别诊断
要与Budd-Chiari综合征鉴别。Budd-Chiari综合征是以部分或全部肝静脉流出道梗阻为特征的一组疾病，出现肝窦压力升高，门静脉高压和肝脏充血，最终发展为肝纤维化和肝硬化。影像表现包括肝静脉和／或下腔静脉闭塞或受压，侧支循环形成，尾状叶增大等。SOS在延迟期多为不均质强化，即窦性阻塞或肝小静脉阻塞的部位不强化或强化减弱，这可能是与BCS鉴别的重要征象。
Budd-Chiari综合征，肝段下腔静脉和肝静脉闭塞，大量腹水。
Budd-Chiari综合征。肝静脉未强化，下腔静脉内充盈缺损，尾状叶未受累，直接引流至IVC，增大的尾状叶压迫IVC致其管腔变窄，腹水。
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