胸部CT的学习，对于初入呼吸科的小白来讲，绝对是件难事。分不清结构，看完数不清的视频讲解，转眼就忘得一干二净。每次自己接诊完病人，对着CT，一脑子浆糊。于是搬出厚厚的CT书重新学习一遍，自己暗暗发誓，一定要看完。。。。。数天后，重新再次搬出厚厚的CT书重新新学习一遍，自己暗暗发誓，一定要看完。。。。。于是乎，一个月，两个月，三个月，再次跺脚发誓：一定要看完。。。。。哈哈哈，是不是很真实，不要问我怎么知道的，因为我刚搬出厚厚的CT书。。。
不要急，我们一起每天学习一点点。相信坚持的力量，来吧，干饭人，一起学起来。
接下来的学习，来自这本经典书籍，致谢经典，致谢作者。
深入学习结节病：
今天气管镜病人，间断咳嗽，查肺CT如下：
结节最常见于肺门旁，支气管血管周围间质和胸膜下间质。该例病人显示胸膜下多发小结节，边缘锐利。
结节以斜裂和中央支气管血管周围分布为著是结节病非常典型的表现；几乎所有的结节病病例，HRCT上结节直径从几mm-1cm，或者更大直径。结节边缘锐利，但也可以是边缘模糊的。结节最常见于肺门旁，支气管血管周围间质和胸膜下间质。
气管镜
可见粘膜小结节凸起
ROSE
结节病是一种病因及发病机制尚未明确的系统性肉芽肿性疾病，该病几乎可以累及全身各个器官，但以肺及胸内淋巴结最易受累，其次是皮肤和眼部。以中青年发病为主，女性发病率略高于男性；不同地域及种族之间的发病率、临床表现迥异，瑞典的年发病率达/10万人，美国白种人的年发病率为49.8/10万人，非裔美国人为/10万人，日本的年发病率约为1.01/10万人，我国尚缺乏结节病的流行病学资料。典型的肺结节病表现为纵隔及对称性双肺门淋巴结肿大，伴或不伴有肺内阴影；常伴有眼、皮肤病变，也可累及肝、脾、淋巴结、涎腺、心脏、神经系统、骨骼和肌肉等组织和（或）器官。
结节病的诊断、鉴别诊断过程较为复杂，病情评估有时需要多学科共同参与，治疗方案需要个体化。
临床表现
乏力、低热、体重下降、盗汗、关节痛等非特异性表现可见于1/3左右的活动期结节病患者，部分患者可以表现为高热。结节病的临床表现因起病的缓急、受累组织/器官、病变程度等的不同而不同。多数结节病表现为亚急性或慢性过程。少数呈急性起病，表现为双侧肺门淋巴结肿大，关节炎和结节性红斑，通常伴有发热、肌肉痛，称为L?fgrens综合征或急性结节病。
由于结节病患者的呼吸系统临床表现缺乏特异性，且部分结节病患者以肺外组织/器官受累为主要临床表现，故胸部受累经常被忽视。
干咳、胸闷、气短、胸痛、喘息是其常见的呼吸系统症状，可见于1/3~1/2的结节病患者。胸骨后胸痛相对多见，但患者常不能明确的定位胸痛部位；大多数为隐痛。咯血少见。杵状指、爆裂音等体征罕见。
30%~50%的胸内结节病患者会出现肺外表现（表1）：皮肤受累最常见（15%~25%），其次为肝或胃肠道（11%~18%）、眼（12%）、肾（1%~5%）、神经系统（5%）、心脏（2%）以及肌肉骨骼系统（1%）。
影像学表现
一、肺门及纵膈淋巴结肿大典型的结节病胸部CT纵隔窗表现为对称性的肺门淋巴结肿大、纵隔淋巴结肿大，但也有少部分可以表现为不对称性肺门淋巴结肿大或单肺门淋巴结肿大、心前间隙的淋巴结肿大、孤立性前或后纵隔淋巴结肿大，此时需要与分枝杆菌感染、肿瘤等鉴别。
二、肺实质病变
（1）小结节影：
典型的结节病胸部CT的肺窗主要表现为中轴血管束的增粗，多发或弥漫性淋巴管周围（沿支气管血管束、叶间裂、胸膜分布）分布的、直径2~5mm、边界清晰或模糊的小结节。
（2）肺纤维化：约20%结节病患者，随着病程进展，出现肺纤维化改变，表现为线状影或条带实变影，牵拉性支气管扩张，肺结构扭曲（叶间裂、支气管血管束移位）；肺间质纤维化改变主要位于中上肺野，斑片状分布。
（3）实变影
约80%~%的肺结节病患者胸部HRCT可见上中肺野分布为主的肺内小结节，部分患者可表现为肺内实变、"星云征"、"反晕征"、空洞、广泛的磨玻璃影、大小不一的实性结节及上肺纤维化（图9）。部分累及气道的患者可出现气体陷闭、合并"曲霉菌球"等；少部分累及胸膜的患者可出现胸腔积液、心包积液及胸膜局灶性增厚等表现（图10）。
大多数在HRCT上显示结节呈淋巴管周围分布的病例，也许95%患有结节病，几乎所有的结节病病例，HRCT上结节直径从几mm-1cm，或者更大直径。结节边缘锐利，但也可以是边缘模糊的。结节最常见于肺门旁，支气管血管周围间质和胸膜下间质。
组织学上，这些部位可以见簇状的肉芽肿。结节以斜裂和中央支气管血管周围分布为著是结节病非常典型的表现，见于HRCT上的小叶中心性或小叶间隔的结节较少。
结节以斜裂和中央支气管血管周围分布为著是结节病非常典型的表现
直径1-4cm的大结节或肿块见于15%-25%的病例，代表每个直径0.4mm的肉芽肿病变的融合这些节。这些大结节或肿块的边缘常不规则，或结节邻近伴有小卫星结节病的这种表现称为银河征。
结节和肿块可有空洞形成但并不常见。该表现仅见于3%的病例当中。
结节以上叶为著是结节病的典型表现，但有时结节也可呈弥漫性分布或以下叶为重。
肺部受累的特征是呈斑片状，有些肺区域可见成簇的肉芽肿，而其他区表现正常，不对称性分布十分常见。
诊断流程
结节病属于除外性诊断，尚无客观诊断标准，主要由临床医师根据临床表现、影像学特征、受累部位的病理活检结果（非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿），结合病史、血清学检查、支气管镜检查等，除外其他原因引起的肉芽肿性疾病后，可确诊结节病。
简而言之，结节病的诊断主要依据：
（1）具有相应的临床和（或）影像学特征；
（2）组织学显示非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿；
（3）除外有相似的组织学或临床表现的其他疾病。
注：a包括血清血管紧张素酶水平测定、血淋巴细胞培养+干扰素释放试验（T-SPOT.TB）、IgG亚型测定，鉴于某些结节病患者可以合并多种自身免疫性疾病，对于有自身免疫性疾病提示的疑似结节病患者，建议查抗核抗体谱系列（包括抗核抗体、抗双链DNA、抗可提取核抗原系列、类风湿因子等）；b包括支气管肺泡灌洗液细胞学分析、淋巴细胞亚群分析（结节病BALF表现为淋巴细胞为主型（淋巴细胞比例15%），CD4+T细胞/CD8+T细胞3.5对于诊断结节病的敏感度为53%、特异度为94%，阳性预测值76%、阴性预测值85%）、经支气管镜肺活检，经支气管镜淋巴结穿刺活检（视患者的病情而定）；c外科活检包括：（1）纵隔镜深部淋巴结活检，（2）胸腔镜下/胸外科手术下肺活检和（或）深部淋巴结活检，（3）皮下结节或浅表淋巴结活检
虽然结节病、硅肺和煤工尘肺及癌性淋巴管炎播散的结节都呈典型的淋巴管周围分布。但这些疾病常显示有不同类型的淋巴管周围间质受累，如何对他们作出鉴别？
1.结节病
结节以斜裂和中央支气管血管周围分布为著是结节病非常典型的表现；肺部受累的特征是呈斑片状，有些肺区域可见成簇的肉芽肿，而其他区表现正常，不对称性分布十分常见。
胸膜下结节常见于结节呈淋巴管周围分布的病例。在它们靠近叶间裂是最容易识别。因为该处的结节容易与肺血管区别。据报道胸膜下结节见于约80%的硅肺或煤工尘肺和至少50%的结节病病例，也常见于癌性淋巴管炎。
2.硅肺和煤工尘肺：
煤工尘肺和硅肺常伴有直径2-5mm，边界清楚的小结节，以小叶中心和胸膜下分布为著。
结节发生于肺门旁，支气管血管周围间质和小叶间隔增厚者较结节病和肿瘤淋巴管播散病例少。
同时结节的分布也较结节病病例均匀，结节可呈弥漫性分布，但在轻度硅肺或煤工尘肺患者状况，结节常仅见于上影典型的结节，呈两侧对称分布，常以两肺后部为著。
3.癌性淋巴管炎
小叶间隔的结节可呈串珠状或结节样增厚。癌性淋巴管炎最常见于增厚的支气管血管，结节通常不如结节病病例密集，间隔增厚导致串珠样间隔表现。
增厚的支气管血管周围间质和小叶间隔+结节+串珠样改变
参考书籍：
实用间质性肺疾病第二版，主编：蔡后荣；张湘燕；李慧萍
参考文献：中国肺结节病诊断和治疗专家共识
文章来源：中华结核和呼吸杂志,42(9):-
DOI：10./cma.j.issn.1-..09.
作者：中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会
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