今天，萌妹子老师教大汉学习周围神经病的诊断思路。
病例介绍
患男，65岁。既往高血压20余年，多次脑梗死，糖尿病2年。四肢麻木、乏力1年余。患者1年前开始出现双下肢足趾麻木，逐步向小腿蔓延，逐步出现行走乏力、2月后出现双手麻木乏力。四肢麻木及无力症状逐步缓慢加重，5个月前出现全身凹陷性浮肿，双下肢为著，服利尿剂有所消退，近2周再次出现浮肿，尿量正常，夜间可平卧，行走无气促。
体格检查：神清语利，颅神经（-），肢体肌力IV级，四肢腱反射消失，肌张力低，右下肢病理征阳性，左下肢病理征阴性，双侧腕关节及膝关节以下浅痛觉、振动觉减退，四肢及躯干可见散在色素沉着，乳晕色素沉着明显，双下肢凹陷性浮肿。
辅助检查：血常规、尿常规、血脂和肝肾功能正常。餐后2h血糖9mm/L，HbA1c6.2%。TSH增高。腹部B超提示脾大，ECG:Ⅰ度房室传导阻滞。心超：左房增大，主动脉瓣钙化伴轻度反流。肌电图：多发性周围神经损害，累及运动及感觉神经，脱髓鞘损害为主，伴有轴索损害。浅表淋巴结：双侧锁骨上淋巴结肿大。
萌妹子周围神经病的诊断思路大汉，周围神经病的诊断流程是这样的，一看病程，急性？亚急性？慢性?，确认不同病程可以缩小鉴别诊断范围。急性起病的见于中毒、脱髓鞘等疾病。亚急性起病见于感染免疫相关疾病如血管炎等，慢性起病的见于遗传、代谢性疾病，副肿瘤等。二看分布是否对称？代谢性、中毒性、遗传性周围神经病的损害常为对称性分布。感染性、血管性或外伤的病因长为不对称损害分布。同时远近端损害多为脱髓鞘病变。以远端损害为主的周围神经病是轴索性!对称性的轴索损害常有长度依赖性，表现出远端重于近端，下肢重于上肢的运动障碍和手套、袜子样感觉障碍。不对称分布是单神经损害和丛性分布损害的特点，也见于根性损害，有多种病因。近端损害因为血管神经屏障的破坏常有脑脊液蛋白含量增加，见于脱髓鞘。三看周围神经的髓鞘还是轴索受累？一般来说疼痛重轴索型，萎缩重轴索损害，髓鞘影响运动但是一般不会萎缩，反射消失多提示髓鞘损害，浅感觉障碍提示轴索损害。四看可能的病因是什么？常见病因如糖尿病、酒精、营养缺乏等。如还不能诊断进一步做特殊检查。
本患者病例特点
我们梳理一下这个患者：
肢体肌力IV级：运动功能说累，提示大纤维受损，髓鞘损害。四肢腱反射消失：腱反射是深反射，通过深部感觉器官完成的，深感觉传入纤维由后根内侧部（大纤维部分）进入脊髓，提示大纤维（有髓神经纤维）受损，髓鞘损害。双侧腕关节及膝关节以下浅痛觉减退：传导针刺觉的小纤维是薄髓纤维和无髓纤维，提示有轴索损害。振动觉减退：髓鞘损害。四肢及躯干可见散在色素沉着，乳晕色素沉着明显：色素沉着。双下肢凹陷性浮肿。浮肿。
综上，患者为慢性起病，对称性受累，多发性周围神经损害，多发性周围神经损害的周围神经病+器官肿大+内分泌异常+皮肤色素沉着=？POEMS.
POEMS是啥？
该病发病年龄在20-80岁，以45岁左右多见，男女比为2-3:1，呈慢性病程，常累及多系统。首发症状：以四肢麻木、无力多见，其次为肢体水肿、内分泌改变，少见的有消瘦、乏力、皮肤改变。多发性周围神经病（PNP）：见于所有患者，除麻木无力外可有肌痛。常感觉受累在先，运动在后，下肢受累较上肢早且重，向近端发展,左右可不对称。颅神经很少受累。部分有多汗、阳痿等自主神经障碍。脏器肿大中肝肿大最常见(63～82%)，但肝功能正常。脾大约占1/3,多为中等大小。可有弥漫性淋巴结肿大。约半数有肾脏损害,呈膜增殖性肾小球肾炎改变。11%～30%患者合并Castleman病。内分泌受累，促性腺激素不足导致男性阳痿、女性化乳房;女性闭经、痛性乳房增大、溢乳。雌激素、泌乳素分泌可增高。少数患者甲状腺功能及肾上腺功能低下，部分高血钙，约半数患者表现为血糖升高及糖耐量异常。约60-80%可检出M蛋白,多为lgG或lgA型。M成分的轻链多为λ型,极少为κ型，11%患者尿中本周氏蛋白(+）。皮肤改变包括色素沉着，皮肤增厚，多毛但，血管瘤表现为全身皮疹性损害,可能与血管生长因子和雌激素血症有关；此外还表现为多汗、雷诺氏现象和杵状指。其他皮肤表现还有皮脂溢性角化病、网状青斑、血管炎、紫癜、广泛皮肤坏死、瘢痕性脱发和阵发颜面潮红似类癌综合征。
诊断标准
POEMS的诊断标准本来挺简单的，
目前多采用的诊断标准有两种，一种是Nakanishi标准，(1)慢性进行性周围神经病；(2)脏器肿大；(3)内分泌病；(4)M蛋白血症；(5)皮肤改变；(6)全身水肿；(7)视乳头水肿、脑脊液球蛋白增高,其他可有低热、多汗等。其中(1)和(4)为必须具备的诊断标准。另一种是Dispenzieri标准，这个女人把这个标准改来改去，基本2年一改啊，萌妹子也记不住，心里也是一万点伤害啊……目前已经到了版了。
Dispenzieri诊断标准（版）
·必须条件:多发性周围神经病和单克隆浆细胞增殖（多为λ型）
·主要条件：至少1条硬化性骨病，Castleman病，血清VEGF升高
·次要条件:视乳头水肿，血清PLT增高，脏器肿大（肝脾或淋巴结），血管外容量增加（水肿、胸腔积液、腹水），内分泌异常，皮肤病变
需符合2条必须条件、至少1条主要条件及至少1条次要标准
注意：（1）观察周围神经损害，勿忽视颅神经的检查（2）在注重肝、脾和淋巴结的检查时还应观察心、肾等脏器的变化。（3）内分泌病变以性腺机能减退最常见。（3）所有的浆膜腔都有渗出现象，应注意对心包，胆囊和阴囊的检查。（4）M-蛋白阴性不能排除本病的诊断，所有病人都应努力寻求单克隆浆细胞增生的依据。由于病变多呈灶性分布，所以应该反复骨髓穿刺，最好在x线、核素扫描提示骨破坏的地方进行穿刺活检。还可通过多部位（骨髓、淋巴结、肾脏穿刺活检）组织免疫组化染色来确定。
参考文献：
DispenzieriA，etal，AmJHematol.；89（2）：-．
王毅教授周围神经病诊断思路
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