ldquo红颜rdquo薄命系统

红颜胜人多薄命,莫怨春风当自嗟。

古往今来,红颜无数,大多化作史书祸国殃民的一笔,他她们不仅自己薄命,也被认为使他人薄命。而当下社会的某种“红颜”,却只对自己有影响。

那就是风湿免疫科的十大重点疾病之一——系统性红斑狼疮。

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。

在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统损害。

SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。年美国风湿病协会(ACR)修订的SLE分类标准中,明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查,对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。

而它在临床皮肤可见的表现主要为——①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。

此外也包括关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变,如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。胸膜炎、胸腔积液,肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍;肺间质病变、肺栓塞、肺出血和肺动脉高压均可发生。临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。血液系统受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。消化系统受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎,布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。其他也可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。

然而单单症状的判断未免有失公允,于是检验就必不可少地作为一种确诊的手段,风湿免疫科目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体(ANA)、抗双链脱氧核糖核酸(抗dsDNA抗体)抗体、抗可溶性抗原抗体(抗ENA抗体)(包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等)、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中,免疫学异常和自身抗体阳性包括:抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。

半世浮萍随逝水,一宵冷雨葬名花。红颜薄命,是历史洪流里注定的浪花,而系统性红斑狼疮,是新时代可控的疾病,早发现,早诊断,早治疗,让红颜不再薄命,让生命拥抱美好的阳光。

风湿免疫科专家及资深医师介绍

张新华

医院

风湿免疫科

副主任医师

浙江大学医学院附属医院风湿科副主任医师。浙江省中医药学会风湿病分会委员;浙江省医师协会风湿免疫科医师分会委员;浙江省医学会风湿病分会委员。

强直性脊柱炎、银屑病关节炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、系统性血管炎、成人斯蒂尔病、痛风、骨关节炎等风湿病的早期诊断和规范治疗,并对风湿性多肌痛、纤维肌痛综合征等软组织风湿病及内科疑难病具有独到见解。

孙建涛

医院

风湿免疫科主任

主治医师

浙江大学医学院毕业,于医院进修风湿免疫专科。

嘉兴市医学会风湿病分会委员,嘉兴市风湿免疫病医联体联盟理事,中国中医药信息学会风湿病分会会员。

在治疗类风湿性关节炎、痛风、脊柱关节病、系统性红斑狼疮、干燥综合征、血管炎、皮肌炎、糖尿病、甲状腺疾病等方面积累了一定的临床经验。

监制

金园

审核

孙建涛

编辑

许明捷、陆伊倩

来源

风湿免疫科

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