一咯血多日女病案简介
女患，34岁，主因“咳嗽、咯血5天，气促3天”于年6月3日入院。
现病史：自年5月31日出现咳嗽，咳少量黄色黏液痰，伴有血丝。外院胸部CT示双肺多发小结节及磨玻璃影，口服头孢拉啶治疗3天，症状无缓解。年6月3日现平坦路行米左右气促征象。起病以来，无发热、盗汗、消瘦，无呕血、黑便，无皮疹、脱发、口腔溃疡。
既往史：年5月10日出现左侧臀部红肿包块，并逐渐增大。年5月25日左侧臀部伴有瘀紫。余无特殊。
个人史、婚育史无特殊。
月经史：月经规律，末次月经年5月16日。
入院查体：T36.7℃，P次/分，R20次/分，BP/71mmHg，SPO%(FiO%)。左侧臀部可见瘀紫包块，直径约3～4cm，质稍韧，无波动感，轻压痛。双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音，心腹未见异常。双下肢无水肿。
入院血气分析：PH7.45，PO.6mmHg，PCO.5mmHg,HCO3-21.2mmol/L，FiO%。
咯血伴肺部多发结节性质查因
血管炎？感染？
I型呼吸衰竭
初始入院诊疗无果
血液系统检查：血常规：WBC5.82x/L，HGB53↓↓g/L，PLT83↓X/L；凝血功能：PT、APTT正常，纤维蛋白原1.75↓g/L；骨髓涂片：大致正常；骨髓活检：骨髓增生大致正常(约60%)，粒红比例减小，粒红系细胞各阶段细胞可见，巨核细胞分叶核为主，未见异常肿瘤细胞。
风湿免疫指标：ANA+抗ENA+血管炎+抗凝脂抗体阴性；
肿瘤标志物：阴性；
炎症指标：hsCRP2.21mg/L，ESR14mm/h；补体C40.08↓g/L，IgA0.49↓g/L，IgG6.46↓g/L；
感染学指标：PCT阴性；痰涂片、痰培养、肺泡灌洗液培养：阴性；
尿常规：RBC75↑个/uL，WBC25↑个/uL；肝功能：LDH↑U/L，球蛋白18↓g/L；肾功能正常；
特殊检查：心脏彩超：大致正常。腹部彩超+泌尿系超声：未见明显异常。臀部包块超声：左侧臀部皮下混合性病变，其内未见明显血流信号。
影像学资料：图1肺部平扫+肺部CTPA：双肺弥漫性磨玻璃影，肺动脉CTPA未见明确充盈缺损。
图1年6月3日胸部CT
入院后予高流量呼吸湿化治疗（流量40L/min，FiO%），亚胺培南+伏立康唑+莫西沙星抗感染，患者咯血进一步恶化，每日咯血量约mL左右，予反复输注血红蛋白及血浆，患者逐渐出现血氧饱和度下降，于年6月7日行气管插管+机械通气。考虑患者病情较重，血管炎不除外，年6月10日给予甲强龙mgqd×5天冲击治疗，患者咯血症状仍丝毫未见改善。
总结病例特点
1.青年女性，急性病程；
2.以咯血为主要症状，无发热，给予规律强效抗感染、激素冲击治疗病情持续恶化；
3.入院时查体：贫血貌，左侧臀部包块，心肺查体无异常；
4.辅助检查：重度贫血、血小板轻度下降，多项病原学检查阴性；
5.胸部CT见双肺多发磨玻璃影，并有散在实性结节，部分结节处可见点晕征。
咯血病因剖析
1.非传染性感染性疾病
支持点：咳嗽、咯血起病，入院时体温37.5℃，抗感染治疗后体温降至正常。
不支持点：1）呼吸道化脓性感染的咳嗽、脓痰等症状轻微，体温无明显增高，与影像学不匹配；2）患者多次阴性，肺泡灌洗液高通量测序亦为阴性；3）广谱、强效抗感染治疗无效。
结论：不支持。
2.传染性疾病
支持点：既往体健年轻人，咯血。
不支持点：患者为独立发病，密切接触者无症状，无疫区疫水、啮齿类动物接触史，无流行性出血热及钩端螺旋体病表现。
结论：可完善相关抗体检测，传染性疾病的可能性不大。
3.风湿免疫疾病
支持点：育龄女性，咯血起病。
不支持点：1）多次风湿相关抗体检测全阴；2）激素冲击治疗咯血无改善。
结论：虽然存在抗体阴性风湿免疫疾病，但从激素治疗反应判断可能性不大。
4.血液系统疾病
支持点：咯血伴贫血、血小板下降。
不支持点：1）凝血功能正常，无原发性血小板减少证据。凝血因子XIII活性正常，血涂片及骨髓穿刺无阳性发现。
结论：无一般血液系统疾病依据，需流式细胞检查及PET-CT除外淋巴瘤可能。
名医会诊指点迷津
患者既往健康，病程不足1个月，病情急转直下，抗感染、激素冲击对于其大量咯血丝毫未见改善。
常见咯血病因分析似乎都无法解释。患者诊断陷入僵局。经深圳市呼吸疾病研究所三名工程钟南山院士团队每周例行病例查房，陈荣昌所长及广州呼吸健康研究院张挪富副院长会诊后认为，该患者入院时即表现为呼吸衰竭，咯血量与血氧饱和度下降程度不匹配，需要警惕血管源性疾病导致血氧交换能力下降。患者胸部CT表现为双肺多发磨玻璃影，与支气管血管束关系较密切，并有多发实性小结节，部分结节周围存在点晕征，亦符合血管源性疾病表现。
VATS助力真凶浮现
患者每日吸出血性痰～mL，年6月13日出现双侧大量血性胸腔积液，每日双侧引流量有1～mL,反复送检胸水脱落细胞找瘤细胞均阴性。年6月19日复查胸部CT(图2)，见双肺渗出较前明显增多，并有多发结节形成。考虑患者病情十分危重，明确诊断迫在眉睫。遂于年6月19日在我院胸外科王光锁主任团队、麻醉科张中军、吴超然主任团队通力配合下，行机械通气全麻下胸腔镜下肺活检术。术中血压曾一度降至70/35mmHg，在大量输血、补液、大剂量升压药物维持下，患者血压基本维持在90/60mmHg。
图2年6月19日胸部CT
术后病理复检明确肺血管肉瘤诊断
术后病理(图3)：（左下肺组织）可见出血、大量纤维素性渗出及炎性渗出，肺泡腔内有多量的泡沫样组织细胞浸润，局灶见异型细胞，结合免疫组化，符合肺血管肉瘤。
免疫组化：CD34(+)，CD31(+)，HMB45(-)，Melan-A(-)，NapsinA(-)，P40(-)，TTF1(-)，EMA(-)，ERG(+)，FLI-1(+)，S(-)，CK(-)，Ki67(70%+)（该病理结果经广州呼吸健康研究院顾莹莹教授复核）。
图3A术中可见肺组织表现有弥漫性出血性病灶；B低倍镜下病理病灶；C高倍镜下可见大量梭形细胞；D免疫组化可见CD34(+)、CD31(+)
罕见死因曝光，印证专家推断
病患在等待病理结果期间，每日咯血量仍高达～mL，用酚磺乙胺等止血药医治无效，术后第3天因呼吸衰竭加重死亡。
罕见疾病所致咯血——肺血管肉瘤
血管肉瘤是一种极为罕见的起源于血管的肉瘤，占软组织肉瘤的1%～2%，平均发病年龄为45岁，无明显性别差异。可起源于皮肤、肝脏、心脏等多个脏器。原发于肺部的血管肉瘤较少见，CT上可见到类似肺栓塞表现，见有肺血管内造影剂充盈缺损，管腔间隙变窄1。而其他部位病灶转移至肺部则较为多见，约占肺血管肉瘤的60%～80%，目前原发部位报道有心脏、肝脏、皮下组织2，3，4。临床上出现弥漫性肺泡出血和肺栓塞的类似表现，如胸痛、咳嗽、间断发热等。影像学可表现为双肺弥漫性磨玻璃影、随机分布结节影5。临床上易误诊为血管炎、感染性疾病，需要通过活检病理确诊。病理可见梭形肿瘤细胞排列形成的实性结节，肿瘤结节内及邻近肺实质内可见出血。免疫组化至少1个血管相关标志物染色阳性，包括CD31、CD，5，6。首选化疗，血管靶向药物治疗目前也有报道，如帕唑帕尼，但疗效有待进一步验证。若原发于肺部，如累及生命，也有手术的报道6，7。
回顾整个病情，患者起病前出现左臀部肿块伴瘀斑，不能除外左侧臀部肌层血管内皮肉瘤转移至双肺的可能。遗憾的是，未对臀部包块行进一步检查。
参考文献
1.MaJ,ZhangW,HuangY,etal.Radiologicfindingsofprimarypulmonaryangiosar